先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣变态次要是指一任一某一或一任一某一下的开展,包含皮瓣、活门环、瓣叶、四周棉纸(肌腱或奶头肌)的先天性遗失,二尖瓣功用性不安,发作狭窄、同时在或同时在。。单纯的先天性二尖瓣变态是稀薄的的。,划分管合变态、左脑室冲洗不好的、大网移位等。。这种病是稀薄的的不安。、复杂和认真的的先天性心脏停搏变态,先天性心脏停搏病autore作家,临床上占,最差的预后。

  (1)二尖瓣狭窄

  凡累及活门环、瓣叶、肌腱和奶头肌的先天性二尖瓣病理致使的。先天性二尖瓣狭窄十二分稀薄的,先天性心脏停搏病发作率,聚集合主动脉瓣狭窄、安心心脏停搏变态,动脉运河未闭,如动脉运河未闭,极少数独自的的在。

  [病理混合物]

  瓣上狭窄环:皮瓣的上环通常是一任一某一坚忍的细丝的棉纸环。,亲近地区二尖瓣,有不同的上胶料的洞。,狭窄的狭窄小孔致使闭塞性狭窄;局部的瓣上细丝的环也可诞生较大膜片,以活门调节口狭窄,触发某事血液流淌田埂。叶状器官的多定期地体系结构。

  以活门调节变态:阀环的小开展,流入狭窄。

  叶、叶变态:二尖瓣和叶状器官使渐进的使接缝平滑或有缺点的切除,独自的窄偏颇阀,叶状器官丰富的的词的变形,呈倒锥体状,起动衰落,口狭窄,肌腱和奶头肌非常。

  腱索变态:腱索延长、增粗、subpetal狭窄触发某事的使接缝平滑,为先天性二尖瓣狭窄的要紧事业。

  奶头肌变态:奶头肌附着部位非常、冲洗非常或非常触发某事的左脑室流入道阻碍的行为或例子。

  [病理解剖学]

  Carpentier 将先天性二尖瓣狭窄分为四品种型:

  接壤使接缝平滑:先天性以活门调节使接缝平滑,口狭窄,叶状器官同时增厚,腱索延长、使接缝平滑。

  吊床型:Anterior的心脏停搏以活门调节、合到隔板阀以后的,这样鼓励有一任一某一小洞。,奶头肌射出和腱索使接缝平滑,要不是以活门调节狭窄瓣下狭窄。

  华伞型:奶头肌射出,Anterior与后奶头肌使接缝平滑,衔接到一任一某一单一的腱索奶头肌使接缝平滑,呈筛孔状,形成瓣下狭窄,无病理的以活门调节自身。

  使成漏斗状型:以活门调节接壤使接缝平滑,腱索使接缝平滑在肌腱的鼻子。、奶头后肌使成漏斗状状狭窄。

  [整数的]

  血流淌力学田埂与获得性状二尖瓣狭窄批准。,左脑室次要为左脑室舒张。,血流淌力学多样化平稳的在于二尖瓣狭窄平稳的。。

  在舒张期左耳部血液不容易经过NAR,左耳部血大量扩张,左耳部高电压,肺动脉和肺来促进毛状的压力发酵,肺血块与肺水肿。

  肺动脉压增高,右脑室压力使负重扩张,右脑室壁射出,右脑室传染功用受损。

  [临床体现]

  征兆与获得性状二尖瓣狭窄批准。,鉴于先天性病理,征兆涌现较早。

  征兆与以活门调节口和股关节脱臼的的狭窄平稳的关心。,临床体现不符合巨万。

  压制征兆是练习后颤抖不可。,性呼吸烦恼的平稳的与狭窄平稳的亲密互相牵连。

  左充血性心力衰竭竭时,阵发性呼吸烦恼可能发作。,咳嗽使成泡沫状物样痰在尖的肺水肿发作切中要害功能、咯血;耳部抖动后心功用丰富的的衰落。

  末期肺动脉高电压可触发某事右心伤害。,颈动脉的逐步涌现、肝脏增强的力量,甚至涌现腹水和似腿的部分增强的力量的征兆。。

  [图]

  二维超声的猛吃一惊图

  二尖瓣病理

  (1)皮瓣:亲近地区二尖瓣可见坚忍的细丝的棉纸环(详见“二尖瓣瓣上环”一节)。

  (2)环:活门环冲洗不好的,种的。

  (3)复叶的一片:叶状器官和叶的增厚,或机遇使接缝平滑,甚至电话窃听运输也要不是开展成窄偏颇阀。;下叶练习,二尖瓣吐艳强使,但以活门调节的回响增强的力量不丰富的的。,接壤粘连不丰富的的,最丰富的的的后叶冲洗不好的。

  (4)腱索:收分、增粗、使接缝平滑与附着非常。

  (5)奶头肌:附着部位非常、冲洗不好的、非常射出或缺乏。

  合变态

  (1)动脉运河未闭

  (2)主动脉瓣狭窄

  (3)划分管非常

  M型超声的猛吃一惊图

  典型体现:二尖瓣前叶和后叶手势田埂,呈顺对称重复手势,EF斜率丰富的的取消法令;必然的经济状况下叶状的结构的不同的手势,后叶手势延伸减小。

  常陪同左耳部详述。。

  多普勒的超声的猛吃一惊图

  (1)颜色拼接显示二尖瓣血流。,光谱多普勒的次要体现为E峰。、血流速率峰值扩张。

  (2)压缩制紧缩和关的在通常是用联合收割机收割跟在后面的。。

  (3)陪同安心心脏停搏变态时,动脉运河未闭,如动脉运河未闭,主动脉瓣狭窄,可以瞥见确切的的血流光谱。。

  n.空气声学造影

  不注重特别的意思,随同变态,它有助于决定分流的公开。。

  [诊断结论点]

  二尖瓣中一任一某一或多个局部的的非常。

  二尖瓣血流速率,以活门调节吐艳清零。

  狭窄和关常合。。

  [辨别诊断结论]

  功用性二尖瓣狭窄

  (1)杂多的事业触发某事的左脑室详述,左脑室功用减低时,二尖瓣口衰落;

  (2)会致使绝对狭窄。。

  获得性状二尖瓣狭窄

  (1)急性风湿病引起的多关节炎或二尖瓣狭窄触发某事的绝聚集,征兆涌现晚。

  (2)获得性状二尖瓣狭窄以活门调节增厚、硬化、粘连比先天性不安更为丰富的的。。

  【有关注重事项】

  合安心变态:先天性二尖瓣狭窄少数经济状况下,和安心心网变态,如主动脉缩窄。、动脉运河未闭、划分幕间休息欠缺并立。应注重反省。。

  二尖瓣的回响增强的力量不如二尖瓣的增强的力量。。

  (二)华伞型二尖瓣

  华伞型二尖瓣 (风散种子 mitral valve, PMV) 先天性二尖瓣变态1例,较稀薄的,它是指二尖瓣腱索附着在,风散种子使适应像风散种子,因而它的名字。华伞型二尖瓣如合瓣上环、主动脉狭窄和主动脉缩窄,照综合症状。

  [病理解剖学]

  以活门调节病理不重,二尖瓣叶状器官与定期地冲洗,次要是皮瓣下的阻碍的行为或例子。。

  奶头肌射出,Anterior与后奶头肌使接缝平滑,衔接到一任一某一单一的腱索奶头肌使接缝平滑,呈筛孔状。

  一任一某一奶头肌可以是两个奶头肌的使接缝平滑。,它也可以是一组奶头肌。,而另一组冲洗不好的或直地与肌壁衔接。

  厚厚的肌腱,复叶的一片练习的限度局限,无效阀面积的缩减,诞生一任一某一使成漏斗状形的左室流入道,经过腱索到左脑室的血流中间的孔隙。

  常合左室放出道阻碍的行为或例子或coarctatio,和所非常两。

  [整数的]

  血流淌力学转变与获得性状二尖瓣狭窄类比,单纯的华伞型二尖瓣能容忍的养子期那就够了涌现丰富的的的血流淌力学转变。

  血流淌力学的转变在于m的吐艳限度局限平稳的。。

  丰富的的狭窄,在舒张期左耳部血液不容易经过NAR,左耳部血大量扩张,左耳部高电压,肺动脉和肺毛细网压增高,肺血块与肺水肿。

  认真的时可致使肺动脉压增高,右脑室压力使负重扩张,右室壁肥厚,右脑室传染功用受损。

  [临床体现]

  临床体现与二尖瓣狭窄批准。,与狭窄平稳的和互相牵连的先天性心脏停搏变态6例。

  单纯的华伞型二尖瓣能容忍的养子期血流淌力学转变丰富的的, 最初临床征兆,预后很差,常常在1 年之死,小的活到两年。

  [图]

  二维超声的猛吃一惊图

  二尖瓣瓣叶:二尖瓣叶表格非常,圆顶状吐艳性限度局限性舒张期吐艳。左脑室短轴显示二尖瓣启齿至L。。

  瓣下腱索、奶头肌:对sucho腱索增厚、延长, 使接缝平滑诞生筛状体系结构。, 的鼻子和后部的二尖瓣腱索汇T, 两组奶头肌局部的使接缝平滑, 二尖瓣吐艳时风散种子使适应像风散种子。

  心腔详述:左耳部丰富的的增大,左脑室绝对狭窄,右耳部、右脑室详述,肺动脉扩张。

  合的心脏停搏变态:合室幕间休息欠缺、主要干线转位、主动脉狭窄、单脑室、永存左上腔动脉。

  M型超声的猛吃一惊图

  二尖瓣前叶手势使成弧形的方波,A 波化为零或EF斜率减小。

  后叶顺着手势,延伸低平。

  多普勒的超声的猛吃一惊图

  在exormic舒张期二尖瓣口血流,彩嵌血流量,从自腱索程度血流加紧。

  Mister 先生中或小瓣。

  陪同安心心脏停搏变态时可见确切的的非常血流射击。

  n.空气声学造影

  不注重特别的意思。

  [诊断结论点]

  二尖瓣前、的后叶腱附着于奶头同组。

  左脑室长轴、激励四腔及两腔心部分可能显示二尖瓣叶表格非常,圆顶状吐艳性限度局限性舒张期吐艳。

  短轴部分显示二尖瓣向靠近的一边启齿。,瓣下腱索、奶头肌增厚、延长, 使接缝平滑诞生筛状体系结构。。

  [辨别诊断结论]

  风湿病引起的心脏停搏病

  (1)二尖瓣顶端增厚、回响增强的力量,对sucho腱收分,二尖瓣吐艳强使。

  (2)两组奶头肌,二尖瓣启齿向脑室中段的启齿。

  (3)姓安心心脏停搏变态。

  【有关注重事项】

  (1)单发,它也可以是安心词的变形构成的的一局部的。。

  (2)胸部镜头不好的,可器械经食管超声的猛吃一惊图。

  (三)二尖瓣裂

  鉴于胚胎冲洗缺陷触发某事的二尖瓣瓣裂,可以孤独涌现在前面。、后叶,裂前叶,单一在是稀薄的的。,裂缺渐渐离开缘常附着非常腱索,三例二尖活门环中有三例二尖瓣叶。,二尖瓣接壤扩张,事业合拢。

  [病理解剖学]

  裂前叶:

  (1)二尖瓣体系结构定期地。,两个奶头肌成为定期地地位。,两个衔接地位定期地。;

  (2)非常腱索通常是衔接到室9释放边;

  (3)裂边可以一绺鬈发。、有缺点的性细丝的化和传染诞生;

  (4)叶裂可以局部的或完整分成两个叶状器官。;

  (5)常合原始的房幕间休息欠缺。,它也可以孤独在。。

  后叶裂:

  (1)简略的叶后裂是稀薄的的。,

  (2)常常与定期地下陷继发的以活门调节扩张困惑。

  [整数的]

  血流淌力学体现与二尖瓣合拢部分的同上。。

  [临床体现]

  患儿冲洗行动缓慢的。练习后颤抖、气短,易患空气管传染。

  认真的的二尖瓣合拢部分的,心力衰竭和肺动脉高电压的最初征兆。

  心脏停搏详述,心前区突起。胸骨左缘和胸骨部有传染期低声说话。,秒肺动脉瓣区超额量练习与分。

  [图]

  二维超声的猛吃一惊图

  二尖瓣次要发作裂孔。,从多节段可以观察到脊柱的效仿较弱。。

图10-1-1-1二尖瓣裂

  A:在激励四鼓励的心脏停搏在快要陆续停止

  B:查看第2激励腔二尖瓣亲近的停止的根

  C:两束从左耳部到左脑室的血流射击

  D:颜色多普勒的传染期二尖瓣双束返流射击

  (注:一任一某一碎裂声的二尖瓣前叶如箭头记号所示,小箭头记号显示为定期地二尖瓣。

  脑室传染期的左脑室短轴。

  M型超声的猛吃一惊图

  二尖瓣瓣叶裂较大时,二尖瓣前叶CD段体现为多发回响。。

  耳部增大时,有确切的的体现。。

  多普勒的超声的猛吃一惊图

  颜色多普勒的显示Mister 先生射击进入左耳部。。

  [诊断结论点]

  二尖瓣瓣局部的回响停止。

  Mister 先生。

  合室幕间休息欠缺、主要干线转位。

  [辨别诊断结论]

  二尖瓣针孔

  (1)大局部的是由在后风湿性心瓣炎触发某事的。。

  (2)少数能容忍的有传染。、发热或变得发热史。

  (3)磁心可以附着在以活门调节上。。

  【有关注重事项】

  单纯的二尖瓣裂,碎裂作用常伴左脑室放出道。,在心内膜欠缺的以活门调节裂不同的于室。

  (四)双孔二尖瓣

  双二尖瓣也称双二尖瓣。,稀薄的二尖瓣变态,是二尖瓣富余的棉纸所形成的malabsorptio胚胎期,医源性双孔二尖瓣。二尖瓣口坐落在左耳部和左脑室中间。,涌现两组二尖瓣。,每一活门环、瓣叶、肌腱和奶头肌,两个阀口的诞生。

  [病理解剖学]

  全桥式:从二尖瓣缘到M环的细丝的棉纸束。

  部分的桥式:这品种型仅在二尖瓣满程度由一束FIB诞生。。

  不要:有一任一某一在侧commissur分瓣发作额定的孔。此刻,两奶头肌的地位更为定期地。,前外侧皮瓣对前外侧奶头肌的肌腱,的后内地的皮瓣后内地的奶头肌肌腱,可使二尖瓣病理诞生类比两个华伞型二尖瓣。

  [整数的]

  血流淌力学的转变在于二尖瓣狭窄和/或反流。,和心脏停搏互相牵连的安心变态。

  电话窃听发作器的量变,以活门调节狭窄和/或功用部分的,Hemodynamic与安心心脏停搏变态相用联合收割机收割,划分隔墙的转变,如。

  [临床征兆]

  征兆不在于双孔二尖瓣的典型。,它与二尖瓣狭窄或反流平稳的关心。。

  [图]

  二维超声的猛吃一惊图

  二尖瓣涌现两个二尖瓣。,左脑室长轴叶的吐艳与中国1971茶同样地。。

  胸骨剑突或二尖瓣程度短轴部分显示两舒张,比肩或左刊登于头版和右方的,它类比于玻璃杯或 ∞”形阶层。两瓣快要全部含义一小时。,两个圆形或卵形的的启齿,一视同仁或前后。,玻璃杯像孔;电话窃听上胶料不相等,左右对称的吐艳,类比男式围巾 图10-1-1-2)。

图10-1-1-2 双孔二尖瓣

  A: 二尖瓣的短轴快要全部含义T的程度。,使适应像玻璃杯

  B: 二尖瓣和二尖瓣短轴的二尖瓣程度

  激励四腔:电话窃听口的并置,图像出场猫或海鸟的叫声指定而尚未上任的 图10-1-1-3)。

图10-1-1-3 双孔二尖瓣

  A: 激励四腔显示二尖瓣出场两个瓣口,开幕式是猫或海鸟的叫声指定而尚未上任的

  B: 颜色多普勒的显示二尖瓣血流的两束。

  以活门调节的翻开在于以活门调节狭窄的在。,无以活门调节狭窄的能容忍的,以活门调节吐艳定期地。陪同以活门调节狭窄者,可见二尖瓣叶状器官和叶的增厚,回响增强的力量。

  M型超声的猛吃一惊图

  不注重特别的机能,二尖瓣狭窄的壁样转变。

  多普勒的超声的猛吃一惊图

  舒张期左室短轴部分二尖瓣程度、激励四腔及左脑室长轴部分可能见两束血流射击,左耳部从两个阀口进入左脑室,区分。

  以活门调节狭窄时血流射击显示加紧血F。。

  v时,两个以活门调节口的传染血流射击进入左耳部。。

  n.空气声学造影

  不注重特别的意思,当t型安心变态时,可判别分流公开。。

  [诊断结论点]

  左脑室短轴的二尖瓣显示;

  激励四腔部分舒张期二尖瓣开幕式是猫或海鸟的叫声指定而尚未上任的;

  颜色多普勒的显示二尖瓣口有两个血流射击。。

  [辨别诊断结论]

  心内膜垫欠缺二尖瓣裂的双口征

  (1)心内膜垫欠缺二尖瓣裂的双口征为传染期涌现的征相,与舒张期的双口征有丰富的的性不符合。。

  (2)左心长轴、由Shor陆续停止的二尖瓣前叶。

  (3)陆续停止anterior lo的血流射击非常。。

  二尖瓣成形术后二尖瓣脱垂,

  (1)成形术后二尖瓣可两个阀口的诞生。

  (2)能容忍的有二尖瓣脱垂或二尖瓣合拢部分的的病历。。

  (3)二尖瓣成形术的历史。

  【有关注重事项】

  以活门调节硬化更为丰富的的。,叶状器官数不克不及经过二维超丰富的显示。,或错误地诊断为风湿病引起的心脏停搏病。

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